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Centro di Eccellenza ENETs (European Neuroendocrine Tumor Society)

Cosa sono i Tumori Neuroendocrini (NET)

I NET sono un gruppo estremamente eterogeneo di neoplasie derivanti da cellule di tutto l'organismo, che possono produrre sostanze ormonali (Cromogranina A ed Enolasi Neurono-specifica sono le sostanze più frequentemente dosate nel sangue).

Nel 70% circa l'origine è a livello gastro-entero-pancreatico GEP (ileo, duodeno, pancreas, appendice, stomaco); in circa il 10-15% vengono diagnosticati a livello polmonare ed i restanti casi possono presentarsi in tutti gli altri organi e tessuti.

In rari casi, i NET funzionanti possono associarsi alla produzione di una ben determinata sostanza ormonale (gastrina, glucagone, insulina).

Attualmente è aperto all'arruolamento dei pazienti un protocollo che riguarda un sottogruppo raro, nell'ambito dei tumori neuroendocrini, denominato: "Feocromocitomi o paragangliomi": ecco i dettagli.

Solitamente il loro decorso è meno aggressivo rispetto alla gran parte delle altre neoplasie. Peraltro, rari casi possono presentarsi con malattia rapidamente evolutiva e con prognosi severa.

Nel secolo scorso la dizione con cui stati identificati è stata quella di «carcinoidi» e sono stati considerati essere neoplasie estremamente rare.
Negli ultimi 30 anni è viceversa ben evidente un loro franco aumento; questo è in parte correlato ad una miglior diagnosi, ma è verosimile che vi sia anche un reale aumento di incidenza.

Grafico sull'incidenza dei tumori Neuroendocrini

Nel passato il trattamento è stato solo palliativo; negli anni si sono rese disponibili opzioni terapeutiche, ma solo nell'ultimo decennio è in atto una nuova strategia terapeutica volta non solo al controllo dei sintomi ma anche a migliorare la sopravvivenza e la qualità di vita.
In particolare, la sopravvivenza è correlata a diversi fattori quali:

sito del tumore iniziale (primitivo)
esame istologico
grado di differenziazione tumorale
età

I NET spesso vengono diagnosticati in fase tardiva, e in particolare possono essere passati anni dalla comparsa della sintomatologia alla diagnosi istologica.
In una percentuale pari al 15% possono associarsi alla cosiddetta «Sindrome da Carcinoide» caratterizzata da diarrea, vampate, scompenso cardiaco destro.

Ultimo aggiornamento: mercoledì 28 dicembre 2011